Les tumeurs les plus fréquentes sont les adénocarcinomes de la vésicule biliaire, les ampullomes vatériens et les cancers du hile hépatique ( Tumeur de « Klatskin » ).

Le cancer de la vésicule biliaire est favorisé par la lithiase. L'exérèse est très rarement possible et exceptionnellement complète sauf lorsque le cancer est découvert dans une pièce de cholécystectomie pour lithiase, auquel cas il faut compléter d'un 2^nd « look » chirurgical dans le but de pratiquer l'ablation complémentaire du lit vésiculaire ( Segment V du foie ) associé à un curage gangionnaire du pédicule hépatique.

L'ampullome vatérien est un adénocarcinome siégeant sur la papille, dont l'origine peut être biliaire, pancréatique ou duodénale. Il se manifeste par un ictère variable, cholestatique, éventuellement une anémie par saignement, un méléna, une dilatation de la VBP à l'échographie.
Le diagnostic peut être rapidement fait par duodénoscopie qui permettra de voir la tumeur et de la biopsier. L'échoendoscopie peut révéler une tumeur non visible. Le traitement radical est la duodéno-pancréatectomie céphalique. Le traitement palliatif est le drainage biliaire par prothèse endoscopique ou anastomose bilio-digestive.